index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Astrocyte Mécanismes moléculaires Stem cell Ageing Myotonic dystrophy type 1 Neuromuscular junction Acoustic cues Biomarker Mitochondria High throughput screening AT Oligodendrocytes MND Cell therapy Cellules souches humaines induites à la pluripotence Autism Splicing Tissue engineering Human pluripotent stem cell Pluripotent stem cells Myotonic Dystrophy type 1 Animal model Criblage à haut débit RNA biology Differentiation Thérapie cellulaire Arrhythmogenic cardiomyopathy Retinitis pigmentosa In vitro models Aging Astrocytes Aminopyrimidines Cellules souches embryonnaires humaines Transgenic mouse model Botulinum neurotoxins Myotonic Dystrophy Pathological modeling Dystrophie Myotonique de type 1 Human pluripotent stem cells Drought AMPK Secreted vesicles Sporadic ALS Alternative splicing Progeria Jonction neuromusculaire Amyotrophie spinale infantile Disease modeling Duchenne muscular dystrophy Autophagy Drug repurposing Cellules souches induites à la pluripotence Anthropoids Myotonic dystrophy Skeletal muscle cells Abies alba Modélisation pathologique Forest Cell–cell communication Axon guidance Author contributions SR And OG designed research Age-related macular degeneration Axial Flavivirus Myelin Neurodegenerative disease Spinal muscular atrophy And OG performed research Amd Antiviral Induced pluripotent stem cells Peau And OG analyzed data Cellules souches pluripotentes humaines BMP4 Biologie cellulaire Neurons Transplantation Huntington's disease Transgenic mouse Regenerative medicine AS Neuromuscular Junction And CM contributed new reagents/analytic tools Spinal cord Optogenetics Alström Syndrome Trinucleotide repeat expansion Dystrophin Cellules souches pluripotentes Age-related Macular degeneration Biologie du développement Transcriptomics Human induced pluripotent stem cells Human Action potential duration And SR and OG wrote the paper Motor neurons Motoneurones

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